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[主观题]

5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸

片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。最有效的根治方法是（）

A．白细胞介素-2

B．粒细胞集落刺激因子

C．输注新鲜中性粒细胞

D．骨髓移植

E．静脉注射丙种球蛋白

F．基因治疗

提问人：网友v4c3x2z1114 发布时间：2022-01-07

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第1题

5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。下列哪些检查有助于诊断（）。

A. 四唑氮蓝试验

B. 化学发光试验

C. 中性粒细胞杀菌功能试验

D. 骨髓穿刺

E. 氧化酶活性测定

F . 免疫球蛋白测定

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第2题

男孩，9个月。因"发热、咳嗽3天，加重1天"于2012年2月3日入院。患儿3天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.3~38.8℃，伴咳嗽，为连声咳，有痰，咳嗽剧烈时有呕吐。无腹泻及抽搐。当地医院诊断为"上呼吸道感染"，服药效果不佳。1天前咳嗽加重，伴明显气促。发病以来患儿精神差，食欲下降，为进一步诊治收入院。患儿平时体健，生长发育同正常儿。否认药物过敏史，出生后按计划接种疫苗。查体：T38.6℃，P150次／分，R50次／分，体重9kg。急性热病容，精神差。无皮疹，前囱1.0×1.0cm，张力正常。口唇发绀，咽部充血。三凹征阳性，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及固定中细湿性啰音，心率150次／分，律齐，心音有力，未闻及杂音。肝肋下1.5cm，质软，脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。颈无抵抗，病理征阴性。实验室检查：血常规：Hb130g/L，RBC4.9×10¹²/L，WBC14.6×10⁹/L，N0.69，L0.31，Plt256×10⁹/L。CRP30mg/L（正常值≤8mg/L）。要求：根据以上病历摘要，请写出初步诊断、诊断依据（如有两个以上诊断，应分别写出各自诊断依据，未分别写出扣分）、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则。

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第3题

男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10⁹／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。为预防感染可长期使用（）

A. 甲硝唑

B. 干扰素和复方新诺明

C. 左旋咪唑

D. 呋喃丙胺

E. 甲苯咪唑

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第4题

3岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院，曾发现左腋、腹股沟包块，肛周围红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月此间患"肺炎"1次，此后反复发热、咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20.1×10⁹/L，Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/L，IgAo.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。最有效的根治方法是：（）

A. 白细胞介素-2

B. 粒细胞-集落刺激因子

C. 输注新鲜中性粒细胞

D. 骨髓移植

E. 静脉注射丙种球蛋白

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第5题

5岁男孩，7月下旬因发热3天，呕吐8次，抽搐6次，神志不清入院。体检：体温41℃，昏迷状，压眶无反应，面色苍白，呼吸每分钟25次，心率每分钟136次，两肺可闻及痰鸣音，颈有抵抗，克氏征、布氏征均阳性，双瞳孔等大，对光反应迟钝，腹壁、提睾、膝反射未引出。如果住院第2天，患儿体温仍然持续41℃，并出现呼吸困难及呼吸节律不齐，唇周青紫，瞳孔不等大，对光反射迟钝。最可能的并发症是（）

A. 继发细菌性肺炎

B. 窒息

C. 中枢性呼吸衰竭

D. 外周性呼吸衰竭

E. 输液反应

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第6题

5岁,男孩,反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等,PPD(﹣)。血常规:白细胞9.6×109 /L,N0.60,L0.40,血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊,以下哪项最关键()

A．X线检查胸腺

B．植物血凝素皮肤反应

C．淋巴母细胞转化试验

D．直肠黏膜固有层活检找浆细胞

E．巨噬细胞移动抑制试验

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第7题

患者男，50岁，体检时发现丙氨酸氨基转移酶（ALT）110U/L、天冬氨酸氨基转移酶（AST）102U/L、碱性磷酸酶（ALP）392U/L、γ-谷氨酰基转移酶（GGT）292U/L，胆红素水平正常。抗线粒体抗体（AMA）阴性，抗核抗体阳性（1∶640），抗平滑肌抗体（SMA）阳性。无自觉不适。查体未见异常。病毒肝炎学指标阴性，腹部超声未见异常。肝活检：汇管区胆管萎缩，在破坏的胆管周围可出现上皮样细胞肉芽肿。治疗过程中首选的监测指标是（）

A．肝彩色超声

B．肝穿刺活检

C．ALP、GGT、ALT、AST

D．血清清蛋白

E．不能确定

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