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男性,17岁,双膝关节肿胀3月入院。自幼轻度外伤后出血不止,现无发热、头昏。血常规WBC4.2×109/L,HB120g/L,PLT98×109/L,BT正常,CT、APTT延长,该患者最可能的诊断是:()
A.风湿性关节炎
B.白血病
C.特发性血小板减少性紫癜
D.血友病
E.过敏性紫癜
A.风湿性关节炎
B.白血病
C.特发性血小板减少性紫癜
D.血友病
E.过敏性紫癜
B、血小板异常
C、凝血活酶生成障碍
D、凝血酶生成障碍
E、纤维蛋白生成障碍
B.血友病甲
C.血友病乙
D.因子Ⅺ缺乏症
E.血管性血友病
F.遗传性纤维蛋白原缺乏症
G.原发性血小板功能障碍
血友病筛选试验的结果应是A.PT和APTT延长
B.PT延长和APTT正常
C.PT正常和APTT延长
D.BT和APTT延长
E.BT延长和APTT正常
F.BT和PT延长
诊断依据是【提示:患儿APTT延长,PT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。】A.患儿为少年男性
B.外伤后膝关节血肿,既往有类似病史
C.经输血后可缓解
D.患儿父母家族中有类似疾病史
E.内源性凝血指栎APTT延长
F.外源性凝血系统指标PT正常
G.血小板计数和功能正常
为明确诊断还需要做的检查有A.因子Ⅶ:C活性测定
B.因子Ⅸ:C活性测定
C.因子Ⅺ:C活性测定
D.STGT或TGT及其纠正试验
E.骨髓细胞学检查
F.因子Ⅶ:Ag测定
G.因子Ⅸ:Ag测定
H.vWF:Ag测定
I.造血祖细胞培养
A. 先天性纤维蛋白原缺乏症
B. 先天性凝血酶原缺乏症
C. 先天性因子V缺乏症
D. 先天性因子Ⅶ缺乏症
E. 先天性因子X缺乏症
A. 抗纤溶药物
B. 免疫抑制剂
C. 糖皮质激素
D. 输注新鲜血浆
E. 输注血小板
B、异基因造血干细胞移植
C、停止化疗
D、继续化疗
B、年龄
C、突然发病
D、性别
E、肺内无湿音
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