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简述苯丙酮酸尿症的发生机制和治疗原则。
提问人：网友lixin080108
发布时间：2022-01-07
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第2题
男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（）
A. 给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生
B. 严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者
C. 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需
D. 6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品
E. 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
第3题
男孩，3岁，生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项是正确的：（）
A. 主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好
B. 低苯丙氨酸饮食
C. 苯丙氨酸需要量，4岁以上约10~30mg/（kg·D.
D. 维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜
E. 饮食控制至少需持续到青春期以后
F . L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
