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[单选题]

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B.进行肝移植手术

C.酶替代治疗

D.保肝+控制感染和酸中毒

E.控制酸中毒

提问人：网友lixin080108 发布时间：2022-01-17

参考答案

A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

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第1题

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖

值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

A．脑苷脂沉积症

B．肝豆状核变性

C．半乳糖血症

D．糖原累积病

E．脂肪肝

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第2题

男孩，9岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下5公分，质中等硬；空腹

血糖值为3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

A．脂肪肝

B．糖原累积症

C．半乳糖血症

D．肝豆状核变性

E．脑苷脂沉积症

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第3题

患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖

值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

A、肝功能不全

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、肾功能不全

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第4题

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。长期治疗最合理的方法是（）

A．应用升血糖药物

B．静脉输葡萄糖液

C．少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

D．血糖药物+静脉输葡萄糖液

E．手术

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第5题

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖

值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症

B、肝豆状核变性

C、半乳糖血症

D、糖原累积病

E、脂肪肝

经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、进行肝移植

C、酶替代治疗

D、保肝+控制感染和酸中毒

E、控制酸中毒

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第6题

一新生儿出生时有重度窒息,生后24小时时,小儿烦躁、肢体抖动。体检:体温正常,前囟饱满,肌张力增高,瞳孔等大,心肺听诊正常。血白细胞11.0×10⁹/L,中性粒细胞0.65,血钙2.4mmol/L,血糖2.5mmol/L。患儿在治疗期间,突然四肢抽动,下列措施哪项不妥()

A．吸氧

B．静脉缓慢注射苯巴比妥20mg/kg

C．用泰能加强抗感染

D．增加脱水剂的应用

E．吸痰，清除咽喉部的分泌物

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第7题

足月儿,胎头吸引分娩,有窒息史,转入新生儿病房后一直嗜睡、呕吐,枕部有血肿,前囟2.5cm×2.5cm,颅缝略宽。首选何种检查确诊()

A．血培养

B．头颅CT

C．血糖

D．血电解质

E．脑脊液

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第8题

足月儿胎龄41周,体重3500克,因胎心减慢,曾降至100次/分,行剖宫产。生后5分钟Apgar评分3分,复苏后送新生儿病房,患儿呼吸急促,有三凹征,经皮氧饱和度波动在80%左右,血气分析PaCO₂85mmHg,胸片显示两肺气肿,有结节状密度增高影。应先进行何种治疗()

A．头罩吸氧

B．持续气道正压呼吸（CPAP）

C．气管插管，机械通气

D．肺表面活性物质治疗

E．吸入一氧化氮

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第9题

幼儿园体制改革的核心是()

A．园长对幼儿园工作全面负责

B．实行民主集中制

C．坚持“一切为了孩子”

D．听从上级领导

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