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[单选题]

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。进一步检查（）

A.骨髓检查找幼稚细胞

B.找尼曼-匹克细胞

C.肝活检

D.血清铜蓝蛋白测定

E.白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

提问人：网友lixin080108 发布时间：2022-02-01

参考答案

E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

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更多“9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体…”相关的问题

第1题

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。诊断明确后采用哪种治疗（）

A．Ceredase注射

B．化疗

C．脾切除

D．肝移植

E．青霉胺口服

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第2题

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）

A．慢性粒细胞性白血病

B．尼曼-匹克病

C．肝硬化伴脾亢

D．戈谢病

E．肝豆状核变性

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第3题

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血

象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病

B、尼曼-匹克病

C、肝硬化伴脾亢

D、戈谢病

E、肝豆状核变性

进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞

B、找尼曼－匹克细胞

C、肝活检

D、血清铜蓝蛋白测定

E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射

B、化疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

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第4题

男孩，9岁，发热、面色苍白3周。查体：全身浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断，最主要的检查是

A、腹部CT

B、骨髓检查

C、腹部B超

D、X线片

E、肝穿刺

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第5题

患儿男，9岁。发热、面色苍白3周。查体：全身浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断，最主要

的检查是

A、腹部CT

B、骨髓检查

C、腹部B超

D、X线片

E、肝穿刺

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第6题

对学龄期小儿查体时下列哪项不属于异常（）

A．全身淋巴结肿大

B．扁桃体Ⅰ～Ⅱ度肿大

C．肝肋下3cm

D．脾肋下可触及

E．甲状腺肿大

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第7题

患儿男，9岁，因“腹部膨隆1个月”来诊。进行性加重。病前1周曾行腹腔镜下淋巴结活检术。查体：腹胀，软，腹壁静脉曲张，腹腔积液征（＋），肝、脾肋下未及；双下肢水肿。最可能的诊断是（）

A．恶性淋巴瘤

B．乳糜腹

C．门静脉高压

D．肾病综合征

E．肝糖原贮积症

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第8题

女孩，4岁，发热10天入院。查体精神差，气促，口周发绀，两肺水泡音，肝肋下3.5cm，脾未触及。Hb和PLT正常。WBC36×10⁹/L，N88%，AKP高，有中毒颗粒和空泡(见图)。本例最可能诊断是()

男孩，3岁，低热伴面苍一周入院。查体精神差，面色苍白，肝脾、淋巴结肿大，胸骨压痛明显，无明显出血点，Hb82g/L，WBC52×10⁹/L，PLT25×10⁹/L，见幼稚淋巴细胞(图)()

女孩，5岁，牙龈出血3天入院。查体贫血外貌，肝脾、淋巴结不大，双下肢有淤斑，Hb91g/L，WBC4.8×10⁹/L，PLT32×10⁹/L，KPTT正常()男孩，8岁因发热6天、皮肤淤斑3天入院。查体贫血外貌，肝脾、淋巴结肿大，全身皮肤有散在淤斑，Hb69g/L，WBC34×10⁹/L，PLT62×10⁹/L，见幼稚粒细胞(图)()

A．类白血病反应

B．急性淋巴细胞性白血病

C．急性非淋巴细胞性白血病

D．特发性血小板减少性紫癜

E．血友病

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第9题

男,11岁,肝大、肢体震颤、步态不稳6个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断()

A．脑电图

B．肝脏B超

C．头颅MRI

D．血清铜蓝蛋白

E．肌电图

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