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[单选题]

患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。下面哪一个不是该病皮损的特征性损害（

A.面部血管纤维瘤

B.甲周纤维瘤

C.鲛鱼皮斑

D.卵圆形或叶状白斑

E.表皮痣

提问人：网友lixin080108 发布时间：2022-02-11

参考答案

E、表皮痣

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更多“患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前…”相关的问题

第1题

患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为（）

A．肾上腺脑白质营养不良

B．结节性硬化症

C．苯丙酮尿症

D．Sturge-Weber综合征

E．神经纤维瘤病Ⅰ型

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第2题

患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无

家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是A、系统性硬化症

B、毛发上皮瘤

C、结节性硬化症

D、癫痫

E、毛囊角化病

下面哪一个不是该病皮损的特征性损害A、面部血管纤维瘤

B、甲周纤维瘤

C、鲛鱼皮斑

D、卵圆形或叶状白斑

E、表皮痣

该病的遗传方式是A、常染色体隐性遗传

B、X连锁遗传

C、常染色体显性遗传

D、多基因遗传

E、Y连锁遗传

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第3题

患儿，男，165天，因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无

家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，体重7．5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是A、系统性硬化症

B、毛发上皮瘤

C、结节性硬化症

D、癫痫

E、毛囊角化病

下面哪一个不是该病皮损的特征性损害A、面部血管纤维瘤

B、甲周纤维瘤

C、鲛鱼皮斑

D、卵圆形或叶状白斑

E、表皮痣

该病的遗传方式是A、常染色体隐性遗传

B、X连锁遗传

C、常染色体显性遗传

D、多基因遗传

E、Y连锁遗传

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第4题

患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。对诊断最有意义的检查是（）

A．脑干听觉诱发电位异常

B．头颅CT侧脑室旁散在钙化灶

C．MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号

D．白细胞ASA活性增高

E．脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性

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第5题

患儿，男，5个月。频发四肢抽搐2周入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史，查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A．肾上腺脑白质营养不良

B．结节性硬化症

C．苯丙酮尿症

D．Sturge-Weber综合征

E．神经纤维瘤病Ⅰ型

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第6题

男，23岁。主诉发作性四肢抽搐6个月加重伴头痛、呕吐2周。患者于入院前2年无诱因出现突发意识不清，四肢抽搐，约持续数分钟停止，20分钟左右完全清醒，无任何不适。此后每隔1～2个月发作一次，症状同前。曾服药治疗（具体不详），无明显效果。2周前症状加重，四肢抽搐发作较频繁，隔2～3天即发作一次，每次发作约持续数分钟，醒后感头胀痛明显，严重时出现呕吐，为胃内容物。入院查体：意识清楚，双侧视乳头轻度水肿，

A．100

B．90

C．80

D．70

E．60

F．50

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第7题

男，23岁。主诉发作性四肢抽搐6个月加重伴头痛、呕吐2周。患者于入院前2年无诱因出现突发意识不清，四肢抽搐，约持续数分钟停止，20分钟左右完全清醒，无任何不适。此后每隔1～2个月发作一次，症状同前。曾服药治疗（具体不详），无明显效果。2周前症状加重，四肢抽搐发作较频繁，隔2～3天即发作一次，每次发作约持续数分钟，醒后感头胀痛明显，严重时出现呕吐，为胃内容物。入院查体：意识清楚，双侧视乳头轻度水肿，

A．100

B．90

C．80

D．70

E．60

F．50

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第8题

男，23岁。主诉发作性四肢抽搐6个月加重伴头痛、呕吐2周。患者于入院前2年无诱因出现突发意识不清，四肢抽搐，约持续数分钟停止，20分钟左右完全清醒，无任何不适。此后每隔1～2个月发作一次，症状同前。曾服药治疗（具体不详），无明显效果。2周前症状加重，四肢抽搐发作较频繁，隔2～3天即发作一次，每次发作约持续数分钟，醒后感头胀痛明显，严重时出现呕吐，为胃内容物。入院查体：意识清楚，双侧视乳头轻度水肿，

A．显效

B．有效

C．微效

D．治愈

E．无变化

F．恶化

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第9题

尼古丁(nicotine)是一种难闻、味苦、无色透明的(),挥发性强,在空气中极易氧化成暗灰色,能迅速溶于水及酒精中,通过口鼻支气管粘膜很容易被机体吸收。粘在皮肤表面的尼古丁亦可被吸收渗入体内

A．油质

B．液体

C．固体

D．油质液体

E．排出体外

F．吸收渗入体内

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