何谓Huntington舞蹈病？

A、小舞蹈病

B、Huntington舞蹈病

C、肝豆状核变性

D、结节性硬化症

E、进行性核上性麻痹

A、肝豆状核变性

B、Huntington舞蹈病

C、迟发性运动障碍

D、Creutzfeldt-Jakob病

E、Sydenham舞蹈病

Huntington舞蹈病为()。

A.炎性脱髓性病

B.先天性畸形

C.中枢神经系统感染

D.中枢神经系统变性

E.血管性疾病

A、根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆，临床易于确诊

B、EEG检查

C、MRI检查

D、基因检查

E、病理检查

A、GABA增高

B、ACh及其合成酶增高

C、P物质和脑啡肽增高

D、生长抑素和神经肽Y减少

E、DA正常或略增高，或DA受体超敏

图。|||1的外祖父|1患有该病，|||1现已25岁，其母||2已43岁，均无发病迹象。已知43岁以前发病的占64%，25岁以前发病的占8%，问|||1将发病的概率是多少？(提示：用Bayes定理先求出||2尚未发病但为杂合子的条件概率。)

A、Huntington舞蹈-纹状体黑质通路的未梢释放GABA减少

B、小舞蹈病-纹状体多巴胺能系统功能下降

C、重症肌无力-主要为突触后膜Ach-R被抗体封闭

D、Eaton-Lanbert综合征-神经末梢Ach释放障碍

E、Alzheimer病-主要为胆碱神经元丧失或破坏

A、常染色体显性遗传病，致病基因位于4号染色体短臂

B、首发症状常起于童年

C、常发生痴呆

D、尸检可发现尾状核萎缩

E、根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断

遗传性慢性舞蹈病(Huntington's disease)是家族病中的一种“谷氨酰胺重复”(gluta-mine-repeat)病。在中年人中，这种病引起神经退化，包括无意识运动和痴呆。引起该病的突变蛋白(Huntington protein)含有一段约40～120个谷氨酰胺(Asn)的poly(Asn)区。该区能同甘油醛-3-磷酸脱氢酶紧密结合。由于脑几乎以葡萄糖作为唯一的能量来源，请指出Huntington蛋白在这种疾病中的作用。