题目内容
（请给出正确答案）
A.一种严重的，有时是一种致命的临床综合征
B.难于控制的B淋巴细胞的激活
C.导致大量的单核-巨噬细胞激活和多器官的毒性损害
D.病理发现组织细胞在网状内皮系统增殖
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A.发现噬血现象，可以诊断噬血细胞综合征
B.未发现噬血现象，可排除噬血细胞综合征
C.重症感染时骨髓发现噬血现象，高度提示该患者发生感染相关噬血细胞综合征
D.噬血现象对于噬血细胞综合征的早诊断具有高度特异性
E.对于高度怀疑噬血细胞综合征但未发现噬血现象者，必要时可反复骨穿提高阳性率
A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染，其次是肿瘤
B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征，尤以滤泡淋巴瘤多见
C、一旦怀疑噬血细胞综合征，应尽快给予大剂量激素治疗
D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始
E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用
噬血细胞综合征的骨髓检查主要特点是
A、有噬血现象
B、淋巴细胞比例增加
C、红系增生
D、粒红比倒置
E、粒系成熟障碍
免疫抑制剂治疗感染相关噬血细胞综合征的主要原理是
A、抑制B淋巴细胞增生
B、抑制抗原抗体复合物形成
C、抑制组织细胞的吞噬作用
D、抑制高细胞因子血症
E、抑制病毒复制
关于家族性噬血细胞综合征，错误的是
A、常染色体隐性遗传
B、多发生在5岁以内
C、多有高热，进行性肝脾大
D、晚期可有神经系统症状
E、全血细胞减少
A、最常并发于少关节型JIA
B、是一种威胁生命的并发症
C、病因不明
D、多采用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)诊断标准
E、早期诊断及快速和有效的治疗是关键
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