患者体内发生脂质异常积聚，经检测，脂质中具有半乳糖-葡萄糖神经酰胺的结构。试问是哪一步酶反应不能正常运行

A．N-乙酰神经氨酸 B．半乳糖 C．甘露糖 D．N-乙酰半乳糖胺 E．N-乙酰葡萄糖胺

A、婴儿哺乳后呕吐、腹泻

B、白内障、肝硬化、黄疸、腹水等

C、尿液中胱氨酸和苯丙氨酸含量增多

D、智力发育不全

A、甘露糖

B、岩藻糖

C、葡萄糖醛酸

D、N-乙酰神经氨酸

E、N-乙酰半乳糖胺

A. 肝大

B. 白内障

C. 溶血

D. 神经系统症状

E. 大多数发育正常

A. 奶类及其制品

B. 肉类

C. 鱼类

D. 谷类

E. 蔬菜和水果

A. 头CT

B. 脊髓及大脑诱发电位测定

C. 尿中代谢产物测定，查巯基尿酸-乙酰丙基胺半胱氨酸的量

D. 心电图

E. 胸片

F . 神经-肌电图

G . 血糖

A. 肌注新斯的明1.0mg

B. B.荧光血管造影检查

C. C.裂隙灯检查

D. D.EOG检查

E. E.VEP检查

A、肌皮神经

B、腋神经

C、正中神经

D、尺神经

E、桡神经