题目内容
（请给出正确答案）
A.表现为严重的、持续的病毒及机会性感染
B.接种活疫苗引起全身致死性感染
C.体液免疫和细胞免疫均有缺陷
D.不接受骨髓移植治疗，一般1～2岁内死亡
E.有性连锁性和常染色体隐性两种遗传方式
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A.患者可表现为外周T细胞数减少
B.患者可表现为B细胞数目和功能均正常
C.40L基因突变是其发病机制之一
D.常染色体遗传缺陷是其发病机制之一
E.IL-2受体γ链基因突变与其发病机制无关
A.表现为严重呼吸道感染或全身感染
B.B细胞数减少，但功能亢进
C.多于2岁前因真菌、细菌、病毒或卡氏肺囊虫肺炎等死亡
D.免疫学改变为Ig缺如或明显低下
E.T细胞明显减少及功能异常
A.DiGEorgE(先天性胸腺发育不全)
B.SCID(重症联合免疫缺陷病)
C.WiskottAlDriCh综合征
D.共济失调一毛细血管扩张
E.慢性肉芽肿病
本病的特点是；①全身组织发育不良；②易发生反复感染；③易发生GVHR；④易发生自身免疫病或肿瘤。该病是
A．DiGeorge(先天性胸腺发育不全)
B．SCID(重症联合免疫缺陷病)
C．WishottAldrich综合征
D．共济失调--毛细血管扩张
E．网状组织发育不全
本病的特点是：①全身组织发育不良；②易发生反复感染；③易发生GVHR；④易发生自身免疫病或肿瘤。该病是
A、DiGeorge（先天性胸腺发育不全）
B、SCID（重症联合免疫缺陷病）
C、Wiskott Aldrich综合征
D、共济失调-毛细血管扩张
E、慢性肉芽肿病
本病的特点是①全身组织发育不良；②易发生反复感染；③易发生GVHR；④易发生自身免疫病或肿瘤。该病是
A．DiGeorge(先天性胸腺发育不全)
B．SCID(重症联合免疫缺陷病)
C．Wishott Aldrich综合征
D．共济失调一毛细血管扩张
E．网状组织发育不全
发病率最高的原发性免疫缺陷病是
A．重症联合免疫缺陷病
B．原发性B细胞缺陷
C．性联重症联合免疫缺陷病
D．遗传性血管神经性水肿
E．DiGeorge综合征
A.选择性IgA缺陷
B.常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病
C.X性连锁重症联合免疫缺陷病
D.毛细血管扩张性共济失调综合症
E.X性联无丙种球蛋白血症
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