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[单选题]

1岁小孩，因两性畸形来诊。查体：患儿营养发育可，精神反应可，皮肤黝黑，尤以外阴部皮肤明显，皮肤弹性好，心、肺听诊未发现异常，腹部平软，肝、脾无肿大；外阴表现为女性，阴蒂肥大，阴唇轻融合，尿道口位于阴蒂下面，类似男性尿道下裂样改变；智能正常。诊断何种疾病（）

A.性早熟

B. 两性畸形

C. 先天性肾上腺皮质增生症

D. 男性化肾上腺度质肿瘤

E. 卵巢肿瘤

提问人：网友q391137900 发布时间：2022-01-06

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第1题

1岁小孩，因两性畸形来诊。查体：患儿营养发育可，精神反应可，皮肤黝黑，尤以外阴部皮肤明显，皮肤弹性好，心、肺听诊未发现异常，腹部平软，肝、脾无肿大；外阴表现为女性，阴蒂肥大，阴唇轻融合，尿道口位于阴蒂下面，类似男性尿道下裂样改变；智能正常。诊断何种疾病（）

A. 性早熟

B. B.两性畸形

C. C.先天性肾上腺皮质增生症

D. D.男性化肾上腺度质肿瘤

E. E.卵巢肿瘤

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第2题

1岁小孩，因两性畸形来诊。查体：患儿营养发育可，精神反应可，皮肤黝黑，尤以外阴部皮肤明显，皮肤弹性好，心、肺听诊未发现异常，腹部平软，肝、脾无肿大；外阴表现为女性，阴蒂肥大，阴唇轻融合，尿道口位于阴蒂下面，类似男性尿道下裂样改变；智能正常。最恰当的处理（）

A.手术矫形

B. 糖皮质激素

C. GnRHa

D. 甲状腺素

E. 雌激素

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第3题

1岁小孩，因两性畸形来诊。查体：患儿营养发育可，精神反应可，皮肤黝黑，尤以外阴部皮肤明显，皮肤弹性好，心、肺听诊未发现异常，腹部平软，肝、脾无肿大；外阴表现为女性，阴蒂肥大，阴唇轻融合，尿道口位于阴蒂下面，类似男性尿道下裂样改变；智能正常。为明确诊断，应首选下列哪项检查（）

A.尿17-KS、17-OH、孕三醇及血清17-OHP、DHEA等检查

B. 血清FRH、LH

C. 染色体核型检查

D. 血清ACTH检查

E. 左手腕X线片

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第4题

患儿男，1岁，因“体重增长缓慢、气促3个月”来诊。既往史无特殊。查体：T36.5℃，P178次/min，R35次/min，BP88/47mmHg。口唇发绀，颈静脉怒张。水冲脉，左胸骨旁全收缩期杂音，可以听到舒张期杂音，第二心音单一，口唇及甲床发绀，肝增大。术后早期生存率取决于（提示治疗1周后患儿症状有所好转，于全身麻醉体外循环下行永存动脉干根治术。）（）

A．肺血管阻力

B．共干瓣膜有无反流

C．体重的大小

D．营养状态

E．并发畸形

F．术后感染情况

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第5题

该患儿最可能的诊断是（）

A.低钙惊厥

B. 高热惊厥

C. 中毒性脑病

D. 颅内出血

E. 病毒性脑炎

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第6题

预防患儿惊厥再次发作的关键措施是（）

A.及时使用镇静药物

B. 密切观察病情发展

C. 若出现脑水肿，及时使用降颅压药物

D. 及时控制体温

E. 按时服药，不随便停药

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第7题

患儿女，1岁2个月，因“易患感冒、腹泻”来诊。家住偏远农村，生后母乳喂养，母亲素食，6个月后添加自制米粉喂养。查体：体重8kg，身长70cm；头发稍偏黄，易脱落，双眼球结膜可见干燥银灰色斑块，角膜干燥、模糊，全身皮肤干燥。血常规：Hb90g/L。为改善该患儿营养，应补充的营养素和食物中不合适的是（）

A.立即给予维生素A20万U

B.补充维生素D

C.铁剂

D.牛奶

E.钙片

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第8题

患者男性，1岁2个月，因“乳牙迟萌”来诊。患者未见第1颗乳牙萌出，已排除“无牙畸形”。发育异常的病因不可能是（）

A.佝偻病

B.甲状腺功能减低

C.营养缺乏

D.全身性骨硬化症

E.种族特异性萌出

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第9题

患儿，男，1岁，因发热、流涕1天来诊。查体：体温39.5℃，精神尚可，咽充血，心、肺、腹未见异常。WBC9．0×10⁹/L，N0．35，L0．65。若该患儿突然惊厥，最可能的原因是（）。

A.低血糖

B. 脑水肿

C. 低钙惊厥

D. 高热惊厥

E. 中毒性脑病

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第10题

患者男性，1岁，因“出生后即发现头部眼眶偏斜”来诊。查体：额部后缩扁平，眼眶后缩，以眶上缘为著，鼻根

偏向患侧，患侧眼轻度斜视，健侧眼视力正常。X线片：额骨内板可见指压征。患儿智商与同龄儿童相似。该患者的诊断是A、头颅偏斜

B、前斜头畸形，单侧冠状缝早闭症

C、后斜头畸形，单侧人字缝早闭症

D、三角头畸形

E、颅面骨发育不全（Crouzon综合征）

该患者的治疗方案、术式是A、枕骨瓣转位固定

B、LeFortⅢ型截骨术

C、额眶前移整复术

D、颅缝线状切开术

E、全颅截骨术

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