题目内容
(请给出正确答案)
[判断题]
肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病。
提问人:网友iqpkeva
发布时间:2022-01-06
对于肝豆状核变性,以下说法错误的是
A、又称Wilson病或假性硬化症
B、多发生在青少年
C、与铜代谢失常有关
D、有特征性超声图像改变
E、常有肝功能损害
A.又称肝豆状核变性,是一种铜代谢障碍的隐性遗传性疾病
B.锥体外系症状,如肌痉挛、震颤、强直和运动减少是常见症状
C.精神症状可出现于疾病早期,但精神症状无特异性
D.角膜K-F环和尿与大便铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少可确诊
E.治疗应以补充血铜为主
A.又称肝豆状核变性,是一种铜代谢障碍的隐性遗传性疾病
B.锥体外系症状,如肌痉挛、震颤、强直和运动减少是常见症状
C.精神症状可出现于疾病早期,但精神症状无特异性
D.角膜K-F环和尿与大便铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少可确诊
E.治疗应以补充血铜为主
关于肝豆状核变性说法错误的是
A.是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,亦称Wilson病,人群患病率为0.5~3/ 10万
B.又称为慢性进行性舞蹈病,多发生于中年人,主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍
C.双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征,出现率为95%以上
D.儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主,成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主
E.头部CT显示双侧豆状核呈低密度,头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号,T2WI高信号;化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高
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