题目内容
（请给出正确答案）
A.迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效
B. 转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效
C. 甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累
D. 环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果
E. 乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用
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更多“关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关…”相关的问题
A.SSc是慢性病程，可长期存活
B. 预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后
C. 最近的数据显示，SSc的5年生存率可超过95%
D. 进展性肺动脉高压，选择正确药物治疗，预后较好
E. 合并肾危象，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%
A.肾危象是SSc的重症
B. 应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压
C. 出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗
D. 激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能
E. 合并肾危象，1年生存率低于15%
A. 急性血管扩张药物试验结果阳性的患者，提示使用钙通道阻滞药治疗，肯定会有效果
B. 前列环素类药物可选择性作用于肺血管，较明显降低肺血管阻力，提高心排血量
C. 内皮素-l受体拮抗药被欧美指南认为是治疗心功能Ⅱ级肺动脉高压患者的首选治疗
D. 西地那非是一种非选择性的5型磷酸二酯酶抑制剂，在治疗勃起功能障碍（ED.的同时，可治疗肺动脉高压，因而适用于男性患者
E. 一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子，长期吸入安全性和有效性肯定
A.病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳
B. 随病程增长，肺部受累概率增加，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳
C. 肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位
D. 弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻
E. 血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
A.多见于中年人，无性别差异
B. 泛发性丘疹和硬皮病样疹，丘疹常呈线状分布，皮肤表面发亮似硬皮病样
C. 组织学检查：黏蛋白沉积，成纤维细胞增生
D. 血清单克隆β-球蛋白升高
E. 系统受累较少见
A.仅发生于肾功能不全的患者，为一种严重的后天性获得性、系统性疾病
B. 肝移植或刚刚完成肝移植的患者，或有慢性肝病的患者，即使存在不同程度的肾功能不全，一般也不会发生NSF
C. NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩，有时眼睛中也会有小黄点
D. 通常会引起四肢皮肤增厚和硬结，最后常造成关节固定和挛缩，甚至死亡
E. 常与含钆造影剂有关
A.SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著
B.SSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象
C.少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭
D.肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状
E.肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
A.系统性硬化症(SSc)、类风湿性关节炎(RA)
B.干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE)
C.多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、混合性结缔组织病(MCTD)
D.以上都是
A.抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体，与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关节畸形、远端骨质溶解相关
B. 抗着丝点抗体，与皮肤硬化的范围大、严重的雷诺现象、指端缺血、肺动脉高压相关
C. 抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗体，常与弥漫性皮肤损害、SSc相关肾危象相关
D. 抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体，在男性患者中更多见，与弥漫性皮肤受累相关
E. 抗纤维蛋白Th/T0抗体，与局限性皮肤受累和肺动脉高压相关
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