题目内容
(请给出正确答案)
[单选题]
β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义()
A.戈谢病
B.尼曼-匹克病
C.海蓝氏细胞增多症
D.恶性组织细胞病
E.骨髓纤维化
提问人:网友dameng
发布时间:2022-01-06
A.戈谢病
B.尼曼-匹克病
C.海蓝氏细胞增多症
D.恶性组织细胞病
E.骨髓纤维化
尼曼-匹克病会导致下列什么物质在细胞中堆积 ()
A、鞘磷脂
B、糖原
C、葡萄糖脑苷脂酶
D、葡萄糖脑苷脂
E、鞘磷脂酶
尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起
A、神经鞘磷脂酶
B、葡萄糖脑苷脂酶
C、葡萄糖醛酸酶
D、氨基己糖酶
E、以上都不正确
诊断戈谢病决定意义的检查是
A.骨髓检查
B.神经鞘磷脂酶活性检测
C.β-葡萄糖脑苷脂酶活性测定
D.细胞化学染色
E.细胞穿刺涂片镜检
B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积病
E、脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
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