关于家族性噬血细胞综合征的预后正确的是

A、遗传方式

B、性别差异

C、临床表现

D、实验室生化检查特点

E、预后

A. 遗传方式

B. B.性别差异

C. C.临床表现

D. D.实验室生化检查特点

E. E.预后

A. 遗传方式

B. B.外周血象特点

C. C.临床表现

D. D.实验室生化检查特点

E. E.预后

关于家族性噬血细胞综合征，错误的是

A、常染色体隐性遗传

B、多发生在5岁以内

C、多有高热，进行性肝脾大

D、晚期可有神经系统症状

E、全血细胞减少

A、X染色体隐性遗传

B、X染色体显性遗传

C、属常染色体隐性遗传

D、属常染色体显性遗传

A.病情重，预后差

B.主要临床表现持续发热、肝、脾、淋巴结肿大等

C.预后较好，但年龄越小，预后越差

D.除常规的对症支持治疗外，主要依靠化疗和骨髓移植治疗

E.是继发性HLH中最重要的类型

A.合并细菌感染

B.有肝损伤

C.出现噬血细胞综合征表现

D.血清EBV-DNA快速转阴

E.症状退而复现

A.二者是一回事

B.噬血现象不等于噬血细胞综合征

C.发生噬血细胞综合征必然有噬血现象

D.有噬血现象必然发生噬血细胞综合征

A.从病因学上分为两大类

B.原发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

C.继发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

D.常见的发病因素有药物、肾功能衰竭、实体瘤或者白血病等

A.最常并发于少关节型JIA

B.是一种威胁生命的并发症

C.病因不明

D.多采用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)诊断标准

E.早期诊断及快速和有效的治疗是关键