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[主观题]

患儿10岁,确诊肝豆状核变性6年。因呕血黑便2天伴嗜睡半天入院考虑有肝性脑病存在的可能,下列哪一项的处理不合适

A、输新鲜冰冻血浆

B、口服庆大霉素

C、食醋保留灌肠

D、输注精氨酸

E、在发生失血性休克时可考虑输库存血

提问人:网友jjxwhb 发布时间:2022-01-06
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第1题
患儿,女,10岁,因面色苍黄、食欲差、恶心呕吐6天入院。无发热、咳嗽,无血尿。家长述近半年患儿易发脾气。既往无肝炎等特殊病史。体检:T36.8℃,烦躁,面部及巩膜黄染,心肺无异常,腹部稍膨隆,上腹部压痛,无明显反跳痛,未触及包块。若进一步完善检查后考虑诊断可能为肝豆状核变性,确诊的检查是()

A.测定血铜蓝蛋白

B.骨髓穿刺

C.裂隙灯下观察角膜K-F环

D.腹部CT

E.肝、肾功能

F.心脏彩超

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第2题
患儿女性,5岁。其姐姐9岁,因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性.患儿血清铜蓝蛋白测得100mg/L。应采取的治疗措施足()

A.限制苯丙氨酸摄人量

B.限制古铜量高的食晶

C.口服甲状腺片

D.生长激素替代治疗

E.加强训练,无特殊治疗

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第3题
患儿女性,5岁。其姐姐8岁,因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg/L。应采取的
治疗措施是

A.限制苯丙氨酸摄入量

B.限制含铜量高的食品

C.口服甲状腺片

D.生长激素替代治疗

E.加强训练,无特殊治疗

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第4题
女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环,最可能的诊断

A.肝糖原累积症

B.溶血性贫血

C.尼曼-匹克病

D.病毒性肝炎

E.肝豆状核变性

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第5题
患儿男,10岁。因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊。有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动,发作时神志清
楚,时有喉中发声,可自行控制片刻。入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体:神经系统无阳性发现,脑电图背景7~8 Hzθ活动稍增多。该患儿最可能的诊断是

A.病毒性脑炎

B.癫痫

C.风湿性舞蹈症

D.多发性抽动

E.肝豆状核变性

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第6题
10岁患儿,近3个月出现言语不清、书写困难、肢体震颤,头颅CT示基底节区低密度影。既往有肝炎病史,首先考虑可能性较大的疾病是

A、脑梗死

B、脑炎

C、Reye综合征

D、小舞蹈病

E、肝豆状核变性

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第7题
女性患儿,10岁,2个月前上课注意力不集中,字迹歪斜,伴肩、膝关节酸痛。查体:面部挤眉、撅嘴动作增多,
伸舌不停地扭转和伸缩,双上肢各关节交替伸屈、内收,四肢肌张力低,腱反射减弱。该患者最可能的诊断是

A.亨廷顿病

B.小舞蹈病

C.特发性震颤

D.肌张力障碍

E.肝豆状核变性

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第8题
女孩,10岁,近3周来无明显诱因出现肢体不自主的运动,并常挤眉弄眼,双手持物不稳,患儿情绪波动,有
时烦躁不安,入睡后上述症状消失,体查除了无意识动作增多外,无其他阳性体证,实验室检查 ASO<200U/ml,ESR10mm/h。最可能的诊断是

A.肝豆状核变性

B.癫痫

C.病毒性脑炎

D.风湿性舞蹈病

E.神经官能症

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第9题
肝豆状核变性可见A.腹水、呕血B.震颤、角膜色素环C.智能低下、丑陋面容D.发热、腓肠肌痛E.黄疸、血红

肝豆状核变性可见

A.腹水、呕血

B.震颤、角膜色素环

C.智能低下、丑陋面容

D.发热、腓肠肌痛

E.黄疸、血红蛋白尿

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第10题

A.脑白质脱髓鞘改变

B. 脑出血

C. 生理性钙化

D. 甲状旁腺功能减退性脑病

E. 肝豆状核变性

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