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[主观题]

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因

反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是A、PPD试验

B、血清蛋白电泳

C、补体测定

D、ABO血型抗体检测

E、血清IgG测定

导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是A、WASP基因

B、CD18基因

C、多基因异常

D、BTK基因

E、CD40配体基因

X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为A、3d

B、1周

C、2周

D、1个月

E、2个月

提问人：网友zingyqwe 发布时间：2022-01-06

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第1题

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

A.WASP基因

B.CD18基因

C.多基因异常

D.BTK基因

E.CD40配体基因

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第2题

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为（）

A.3d

B.1周

C.2周

D.1个月

E.2个月

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第3题

患儿男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，

医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病，主要因为有哪些诊断依据，除了

A．反复出现感染性疾病

B．伴有自身免疫性疾病

C．白细胞数值12×109/L

D．查体发现扁桃体发育不良

E．查血清抗体总量低于正常

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第4题

患儿男，3岁，因“发热、咳嗽、乏力、消瘦、盗汗15d”来诊。查体：双肺呼吸音粗。胸部X线片：原发综合征。PPD试验（）。为防止感染传播，对该患儿应采取的隔离措施是（）

A.呼吸道隔离

B.体液隔离

C.严格隔离

D.接触隔离

E.接种卡介苗

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第5题

患儿女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月来诊。血IgG低，IgA0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。最适宜的治疗是（）

A.抗感染治疗

B.平喘药治疗

C.静脉输注免疫球蛋白

D.静脉输注新鲜血液

E.静脉输注IgA

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第6题

患儿女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月来诊。血IgG低，IgA0.03g/L，IgM正常，唾液中未

检到分泌型IgA。

考虑诊断

A．伴性无丙种球蛋白血症

B．婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

C．先天性胸腺发育不全

D．伴性高IgM血症

E．选择性IgA缺乏症

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第7题

患儿男，3岁。反复呼吸道感染3个月，体检时血常规白细胞6．0×10⁹/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5，血红蛋白101g/L;IgA 0．2g/L，IgG 4.5g/L，IgM 0.3g/L。可诊断为（）

A.中性粒细胞减少症

B.选择性IgA缺陷病

C.腺苷脱氨酶缺陷病

D.继发性免疫缺陷病

E.XLA

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第8题

患儿男，3岁。反复呼吸道感染3个月，体检时血常规白细胞6．0×10⁹/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5，血红蛋白101g/L;IgA 0．2g/L，IgG 4.5g/L，IgM 0.3g/L。可诊断为（）

A.中性粒细胞减少症

B. 选择性IgA缺陷病

C. 腺苷脱氨酶缺陷病

D. 继发性免疫缺陷病

E. XLA

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第9题

患儿男，3岁，因“发热、咳嗽、乏力、消瘦、盗汗15 d”来诊。查体：双肺呼吸音粗。胸部X线片：原发综合征。PPD

试验（）。该患儿最可能的致病菌为A、人型结核杆菌

B、牛型结核杆菌

C、鸟型结核杆菌

D、鼠型结核杆菌

E、马型结核杆菌

该患儿应用异烟肼的疗程为A、3~6个月

B、6~9个月

C、9~12个月

D、12~18个月

E、18~24个月

为防止感染传播，对该患儿应采取的隔离措施是A、呼吸道隔离

B、体液隔离

C、严格隔离

D、接触隔离

E、接种卡介苗

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第10题

患儿如做手术，决定手术风险大小的因素有（）

A.肺静脉回流的途径

B. 腔静脉回流的途径

C. 肺动脉高压的程度

D. 是否存在肺静脉梗阻

E. 是否存在腔静脉梗阻F . 房间隔缺损的大小

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