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[单选题]
患儿男，4岁，膝关节反复出血，有家族遗传史。APTT延长，PT正常，能被正常血浆纠正，最可能的疾病是（）
A.血友病
B. 血管性血友病
C. DIC
D. 多发性骨髓瘤
E. 淋巴瘤
提问人：网友xahuzyj
发布时间：2022-01-06
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患儿男，4岁，膝关节反复出血，有家族遗传史。
以下哪项检查可能出现异常
A．纤维蛋白原
B．血浆凝血酶原时间
C．凝血酶时间
D．D一二聚体
E．活化部分凝血活酶时间
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第2题
APTT延长，PT正常，能被正常血浆纠正，最可能的疾病是A．血友病B．血管性血友病C．DICD．多发性骨髓瘤E．
APTT延长，PT正常，能被正常血浆纠正，最可能的疾病是
A．血友病
B．血管性血友病
C．DIC
D．多发性骨髓瘤
E．淋巴瘤
第3题
患儿男，因颅内出血就诊，无外伤史，凝血功能检查发现PT延长，APTT正常，加入硫酸钡吸附血浆不能纠正，加入正常血清能纠正。诊断考虑
A、血友病A
B、血友病B
C、血管性假性血友病
D、Ⅶ因子缺乏
E、十三因子缺乏
第4题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。不适当的诊断措施是（）
A.凝血四项检查
B. 简易凝血活酶生成纠正试验
C. 血浆FⅧ：C/血浆FⅨ：C检测
D. 血浆vWF：Ag检测
E. 骨髓穿刺做细胞涂片检查
第5题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。不适当的诊断措施是（）
A.凝血四项检查
B.简易凝血活酶生成纠正试验
C.血浆FⅧ：C/血浆FⅨ：C检测
D.血浆vWF：Ag检测
E.骨髓穿刺做细胞涂片检查
第6题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）
A.无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断
B.30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史
C.部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索
D.部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现
E.血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
第7题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）
A.无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断
B. 30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史
C. 部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索
D. 部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现
E. 血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
第8题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）
A. 无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断
B. B.30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史
C. C.部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索
D. D.部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现
E. E.血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
第9题
患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现
血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。该患儿的诊断考虑的疾病是A、维生素K缺乏症
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B、血友病甲
C、血友病乙
D、血管性血友病
E、遗传性纤维蛋白原缺乏症
F、因子Ⅺ缺乏症
血友病筛选试验包括A、PT
B、APTT
C、TT
D、BT
E、FDP
F、D-二聚体
血友病筛选试验的结果应是A、PT和APTT延长
B、PT延长和APTT正常
C、PT、BT、TT正常和APTT延长
D、BT和APTT延长
E、BT延长和APTT正常
F、BT和PT延长
APTT延长，PT正常可得出的结论是A、凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷
B、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷
C、凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷
D、凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷
E、凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷
F、凝血因子PK、Ⅶ缺陷
初步诊断依据是A、患儿为男性
B、外伤后额部血肿
C、内源性凝血指标APTT延长
D、外源性凝血系统指标PT正常
E、血小板计数和功能正常
F、患儿母亲家族中有类似疾病史
为明确诊断还需要做的检查有A、因子Ⅷ：C活性测定
B、因子Ⅸ：C活性测定
C、因子Ⅺ：C活性测定
D、STGT或TGT及其纠正试验
E、骨髓细胞学检查
F、因子Ⅷ：Ag测定
血友病甲属于A、因子Ⅷ基因缺陷
B、常染色体隐性遗传
C、常染色体显性遗传
D、性连锁隐性遗传
E、血管性血友病的一种
F、男性Y染色体缺陷
