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[单选题]

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为()

A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B.进行肝移植手术

C.酶替代治疗

D.保肝+控制感染和酸中毒

E.控制酸中毒

提问人:网友lixin080108 发布时间:2022-01-20
参考答案
A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
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[230.***.***.47] 1天前
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[71.***.***.210] 1天前
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[93.***.***.152] 1天前
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[151.***.***.187] 1天前
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第1题
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖
值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

A.脑苷脂沉积症

B.肝豆状核变性

C.半乳糖血症

D.糖原累积病

E.脂肪肝

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第2题
男孩,9岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下5公分,质中等硬;空腹
血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

A.脂肪肝

B.糖原累积症

C.半乳糖血症

D.肝豆状核变性

E.脑苷脂沉积症

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第3题
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为()

A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B.进行肝移植手术

C.酶替代治疗

D.保肝+控制感染和酸中毒

E.控制酸中毒

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第4题
患儿男,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖
值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

A、肝功能不全

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、肾功能不全

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第5题
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。长期治疗最合理的方法是()

A.应用升血糖药物

B.静脉输葡萄糖液

C.少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

D.血糖药物+静脉输葡萄糖液

E.手术

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第6题
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖
值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症

B、肝豆状核变性

C、半乳糖血症

D、糖原累积病

E、脂肪肝

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、进行肝移植

C、酶替代治疗

D、保肝+控制感染和酸中毒

E、控制酸中毒

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第7题
下列选项中,属于社会主义经济建设中的积累基金的有()
A.扩大生产基金

B.社会消费基金

C.非生产性基本建设基金

D.社会后备基金

E.劳动报酬基金

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第8题
实现经济增长主要是指()
A.商品和劳务的总供给量是增加的

B.人均占有的商品和劳务是增加的

C.国内生产总值是增加的

D.国民生产总值是增加的

E.国民工资水平是增加的

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第9题
脊髓亚急性联合变性的病因()
A.叶酸缺乏

B.恶性贫血

C.维生素B12缺乏

D.胃肠道疾病

E.髓鞘形成障碍

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