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[多选题]
肝豆状核变性达重疾需要满足的条件是（)
A.典型症状
B.角膜色素环(K-F环)
C.血清铜和血清铜蓝蛋白降低，尿铜增加
D.经肝脏活检确诊
提问人：网友罗琼
发布时间：2022-01-07
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A. 先天性心脏病左向右分流型
B. 糖原累积症Ⅰ型
C. 黏多糖病Ⅰ型
D. 糖原累积症Ⅱ型
E. 心内膜弹力纤维增生症
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第1题
1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型（）
第2题
1岁患儿，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型（）
A. 先天性心脏病左向右分流型
B. B.糖原累积症Ⅰ型
C. C.黏多糖病Ⅰ型
D. D.糖原累积症Ⅱ型
E. E.心内膜弹力纤维增生症
第3题
患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为（）
A. 酶替代治疗
B. B.控制酸中毒
C. C.进行肝移植
D. D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E. E.保肝+控制感染和酸中毒
第4题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
A. 应用升血糖药物
B. 静脉输葡萄糖液
C. 升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D. 频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
E. 手术治疗
第5题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
A. 应用升血糖药物
B. 静脉输葡萄糖液
C. 血糖药物+静脉输葡萄糖液
D. 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E. 给予肾上腺素
第6题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为（）。
A. 应用升血糖药物
B. 静脉输葡萄糖液
C. 升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D. 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E. 手术
第8题
病毒性肝炎导致的肝硬化需要满足的条件()
A.被保险人有感染慢性肝炎病毒的血清学及实验室检查报告等临床证据
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B.必须由本公司认可的医院的消化科专科医生基于肝脏组织病理学检查报告、临床表现
C.病理学检查报告证明肝脏病变按Metavir分级表中属F4阶段或Knodell肝纤维化标准达
D.以上都是
第9题
符合重症慢性呼吸功能衰竭的必须条件是()
A.休息时出现呼吸困难
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B.动脉血氧分压(PaO2)<50mmHg
C.动脉血氧饱和度(SaO2)<80%
D.因缺氧必须接受输氧治疗
E.以上都是
