男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖
B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积症
E、脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为1型糖原累积症,当前的治疗原则为()A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为()A、应用升血糖药物
B、静脉输葡萄糖液
C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
E、手术治疗