题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为（）

A.酶替代治疗

B.控制酸中毒

C.进行肝移植

D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E.保肝+控制感染和酸中毒

提问人：网友lixin080108 发布时间：2022-01-07

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更多“患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿…”相关的问题

第1题

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。长期治疗最合理的方法是（）

A．应用升血糖药物

B．静脉输葡萄糖液

C．少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

D．血糖药物+静脉输葡萄糖液

E．手术

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第2题

患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖

值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

A、肝功能不全

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、肾功能不全

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第3题

男孩，9岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下5公分，质中等硬；空腹

血糖值为3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

A．脂肪肝

B．糖原累积症

C．半乳糖血症

D．肝豆状核变性

E．脑苷脂沉积症

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第4题

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖

值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

A．脑苷脂沉积症

B．肝豆状核变性

C．半乳糖血症

D．糖原累积病

E．脂肪肝

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第5题

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血

糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脂肪肝

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、脑苷脂沉积症

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗

B、控制酸中毒

C、进行肝移植

D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E、保肝+控制感染和酸中毒

长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

D、血糖药物+静脉输葡萄糖液

E、手术

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第6题

焊接性试验方法中不属于自拘束试验的是()

A．斜Y形坡口焊接裂纹试验

B．搭接接头焊接裂纹试验

C．T形接头焊接裂纹试验

D．插销试验

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第7题

在Excel默认状态下,如果要输入18位身份证号码,下列()能正确显示

A．直接输入18位数字

B．先输入英文半角的单引号，再输入18位数字

C．先输入/，再输入数字

D．先输入0，再输入数字

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第8题

()是影响质量流量计测量准确度的一个重要因素,所以在计量中质量流量计的最小量要大于他的额定流量的10%

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第9题

不影响金属的工艺焊接性的是()

A．材料本身所固有的性能

B．焊接方法

C．焊接材料

D．工艺措施

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