题目内容
（请给出正确答案）
B、糖原累积症
C、半乳糖血症
D、肝豆状核变性
E、脑苷脂沉积症
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗
B、控制酸中毒
C、进行肝移植
D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E、保肝+控制感染和酸中毒
长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物
B、静脉输葡萄糖液
C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
D、血糖药物+静脉输葡萄糖液
E、手术
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A.应用升血糖药物
B.静脉输葡萄糖液
C.少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
D.血糖药物+静脉输葡萄糖液
E.手术
A.酶替代治疗
B.控制酸中毒
C.进行肝移植
D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E.保肝+控制感染和酸中毒
A、肝功能不全
B、糖原累积症
C、半乳糖血症
D、肝豆状核变性
E、肾功能不全
A.0～3岁
B.3～6岁
C.6～9岁
D.9～12岁
E.12～15岁
A.给予强心剂
B.测血糖，静脉注射高渗葡萄糖
C.测血钙，静脉补充钙剂
D.给予呼吸兴奋剂
E.输液纠正脱水
A.急性心力衰竭
B.低钙血症引起喉痉挛
C.低钾血症引起呼吸肌麻痹
D.自发性低血糖
E.脱水引起休克
A.甲状旁腺激素
B.生长激素激发试验
C.促肾上腺皮质激素和氢化可的松水平
D.甲状腺B型超声
E.颅脑CT
患儿男，3岁。自幼青紫，生长发育落后，杵状指(趾)，喜蹲踞，诊断为法洛四联症。今日患儿活动后，突然发生昏厥，此时应采取的体位是
A．平卧位
B．俯卧位
C．膝胸卧位
D．头高脚低位
E．头低脚高位
诊断首先考虑
A．脂肪肝
B．糖原累积症
C．半乳糖血症
D．肝豆状核变性
E．脑苷脂沉积症
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