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[单选题]
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）
A.运动单位时限缩短
B.运动单位时限延长
C.多相波
D.束颤电位
E.肌强直电位
提问人：网友lixin080108
发布时间：2022-01-07
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A. 裂隙灯
B. 肌酶
C. 腹部超声
D. 肌电图
E. 肌肉活检
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第2题
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）
A. 常染色体显性遗传
B. B.常染色体隐性遗传
C. C.伴X隐性遗传
D. D.伴X显性遗传
E. E.伴Y隐性遗传
第3题
患者男，65岁，因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。最合适的治疗包括（提示胸部CT：右下肺占位性病变；穿刺活检：小细胞肺癌。）（）
A. 针对小细胞肺癌进行相应治疗
B. 胆碱酯酶抑制药
C. 静脉应用免疫球蛋白
D. 血浆置换和免疫抑制药
E. 糖皮质激素
F . ATP、辅酶Q10、B族维生素
第4题
患者男性，12岁，因“四肢关节疼痛、活动障碍1年”来诊。查体：四肢关节显著增粗，膝关节屈曲畸形，手指短粗，活动受限，扁平足，四肢肌肉中度萎缩。X线片：四肢骺板消失，部分骨化，骨端增粗。治疗的重点在于（）
A. 预防为主
B. 手术治疗
C. 中药内服
D. 针灸
E. 物理治疗
第5题
患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。为明确诊断可考虑的检查为（）
A. 脑电图
B. B.腹部CT
C. C.肌肉活检
D. D.血生化
E. E.糖耐量试验
F . F.心电图
第6题
患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）
A. 低脂饮食
B. 少量多餐
C. 高糖饮食
D. 多食水果、蔬菜
E. 保证维生素D及钙的摄入
第7题
患者男，22岁，长期存在骨和关节变形，近期出现右肘关节疼痛，进行性加重。行右肘关节X线正侧位片检查，见下图。
如患者无家族史，呈单侧发病，智力正常，则首选诊断为（）
A. 内生软骨瘤（Ollier病）
B. 遗传性多发性外生骨疣
C. 神经纤维瘤病
D. 进行性骨干发育不良
E. 干骺发育不良
F . Albright综合征
第8题
患者女，45岁，因“渐进性四肢无力3个月”来诊。不伴肢体麻木和疼痛，无病态疲劳。糖尿病5年，控制较好。查体：脑神经未见异常，四肢肌力Ⅳ级，腱反射消失，病理反射未引出，踝以下振动觉减退，余感觉正常。EMG：神经源性改变，可见多根神经传导速度明显减慢，波幅轻微减低，针极肌电图无异常。可能性最大的诊断是（）
A. 糖尿病多发周围神经病变
B. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C. 多灶性运动神经病
D. 脊肌萎缩症
E. 运动神经元病
第10题
患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，须进一步检查（提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。）（）
A. 脑脊液检查
B. 血运动神经元存活基因（SMNgenE.检测
C. 血雄激素受体基因检测
D. 颈椎MRI
E. 肌肉活检
F . 神经活检
