题目内容
（请给出正确答案）
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶
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A．日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B． 高蛋白饮食
C． 防止外伤出血
D． 加强锻炼，增加运动量
E． 口服生玉米淀粉
A．日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B．高蛋白饮食
C．防止外伤出血
D．加强锻炼，增加运动量
E．口服生玉米淀粉
A. 空腹血糖测定
B. B.骨骼X线片
C. C.胰高血糖素试验
D. D.血乳酸测定
E. E.肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
A. 日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B. B.高蛋白饮食
C. C.防止外伤出血
D. D.加强锻炼，增加运动量
E. E.口服生玉米淀粉
B、骨骼X线片
C、胰高血糖素试验
D、血乳酸测定
E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B、缺乏肝磷酸化酶
C、缺乏分支酶
D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶
E、缺乏肝磷酸化酶激酶
错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B、高蛋白饮食
C、防止外伤出血
D、加强锻炼，增加运动量
E、口服生玉米淀粉
4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25u，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）a. x线见骨质疏松及骨骺出现延迟b. b.空腹血糖为2.2mmol/lc. c.皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微d. d.乳酸性酸中毒e. e.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高
A．肝糖原累积症
B．半乳糖血症
C．严重低血糖症
D．肝豆状核变性
E．尼曼一匹克病
A．骨髓细胞学检查
B．测血铜蓝蛋白、24h尿铜
C．胰高血糖素或肾上腺素试验
D．肝活检
E．颅脑CT或MRI
A．X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
B．空腹血糖为2.2mmol/L
C．皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
D．乳酸性酸中毒
E．肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高
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