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[单选题]

癫痫合并哪种IEM，脑电图不表现为高度失律（)。

A.Zellweger综合征

B.新生儿肾上腺脑白质营养不良

C.婴儿神经元蜡样脂褐质沉积症Ⅰ型

D.神经轴索营养不良

E.NKH

提问人：网友chenyonghui 发布时间：2022-03-10

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第1题

下列哪种疾病的影像特点表现为皮层下白质广泛、对称分布，皮髓质界限模糊A、Wilson病B、肾上腺脑白质

下列哪种疾病的影像特点表现为皮层下白质广泛、对称分布，皮髓质界限模糊

A、Wilson病

B、肾上腺脑白质营养不良

C、多发性硬化

D、Alexander病

E、海绵状脑白质营养不良

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第2题

肾上腺脑白质营养不良的MRI表现为A、首先出现额叶脑白质异常信号B、首先出现颞、顶、枕叶脑白质的信

肾上腺脑白质营养不良的MRI表现为

A、首先出现额叶脑白质异常信号

B、首先出现颞、顶、枕叶脑白质的信号异常

C、有脑萎缩改变

D、无对比剂增强

E、动态观察病变无变化

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第3题

癫痫合并哪种IEM，临床不表现为发育迟滞伴癫痫（)。

A.A.枫糖尿症

B.B.Menkes病

C.C.生物素缺乏

D.D.有机酸代谢病

E.E.丝氨酸代谢障碍

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第4题

脑电图表现为高峰失律的癫痫是A．额叶癫痫B．获得性癫痫性失语C．婴儿痉挛症D．失神发作E．癫痫持续状

脑电图表现为高峰失律的癫痫是

A．额叶癫痫

B．获得性癫痫性失语

C．婴儿痉挛症

D．失神发作

E．癫痫持续状态

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第5题

脑电图表现为高峰失律的癫痫是A、失神发作B、热性惊厥C、少儿肌阵挛癫痫D、小儿良性癫痫E、婴儿痉挛症

脑电图表现为高峰失律的癫痫是

A、失神发作

B、热性惊厥

C、少儿肌阵挛癫痫

D、小儿良性癫痫

E、婴儿痉挛症

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第6题

肾上腺营养不良的脑白质病理机制（）

A. 髓鞘脱失

B. B.髓鞘生成不良

C. C.炎性浸润

D. D.脑白质退变

E. E.脑白质缺血

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第7题

肾上腺营养不良的脑白质病理机制（)

A、髓鞘脱失

B、髓鞘生成不良

C、炎性浸润

D、脑白质退变

E、脑白质缺血

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第8题

可以由mtDNA点突变引起的疾病有

A.肌阵挛癫痫伴蓬毛样红纤维

B.肾上腺脑白质营养不良

C.神经皮肤综合征

D.神经节苷脂贮积症

E.线粒体脑病-乳酸酸血症-卒中样发作综合征

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第9题

肾上腺脑白质营养不良的病理表现为

A.脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸

B.肾上腺皮质萎缩

C.血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心

D.枕、顶、颞叶白质可见大片脱髓壳病灶

E.周围神经同时受累

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第10题

皮质下白质广泛、对称分布，皮灰质界限模糊是以下哪种疾病的影像特点（）A、Wilson病B、肾上腺脑白

皮质下白质广泛、对称分布，皮灰质界限模糊是以下哪种疾病的影像特点（）

A、Wilson病

B、肾上腺脑白质营养不良

C、Alexander病

D、海绵状脑白质营养不良

E、多发性硬化

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