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[主观题]

男性18岁，自幼贫血，脾脏肿大达盆腔。血清总胆红素82μmol/L，直接胆红素6.5μmol/L，Hb78ｇ/L，MCHC39%，

红细胞渗透脆性试验完全溶血为0.51，HbF和HbA2比例正常

该患者应诊断为

A．G6PD缺乏症

B．高铁血红蛋白病

C．β海洋性贫血

D．α海洋性贫血

E．遗传性球形细胞增多症

提问人：网友rosegy 发布时间：2022-01-06

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第1题

男性18岁，自幼贫血，脾脏肿大达盆腔。血清总胆红素82μmol／L，直接胆红素6．5μmol／L，Hb78ｇ／L，MCHC39％，红细胞渗透脆性试验完全溶血为0．51，HbF和HbA2比例正常对上述患者最佳治疗方法应为（）

A.糖皮质激素

B.免疫抑制剂

C.骨髓移植

D.定期输血

E.脾切除

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第2题

男性18岁，自幼贫血，脾脏肿大达盆腔。血清总胆红素82μmol／L，直接胆红素6．5μmol／L，Hb78ｇ／L，MCHC39％，红细胞渗透脆性试验完全溶血为0．51，HbF和HbA2比例正常该病的遗传方式为（）

A.常染色体显性遗传

B.常染色体不完全显性遗传

C.性染色体隐性遗传

D.性染色体显性遗传正常染色体隐性遗传

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第3题

男性18岁，自幼贫血，脾脏肿大达盆腔。血清总胆红素82μmol／L，直接胆红素6．5μmol／L，Hb78ｇ／L，MCHC39％，

红细胞渗透脆性试验完全溶血为0．51，HbF和HbA2比例正常该患者应诊断为A、G6PD缺乏症

B、高铁血红蛋白病

C、β海洋性贫血

D、α海洋性贫血

E、遗传性球形细胞增多症

该病的遗传方式为A、常染色体显性遗传

B、常染色体不完全显性遗传

C、性染色体隐性遗传

D、性染色体显性遗传正常染色体隐性遗传

对上述患者最佳治疗方法应为A、糖皮质激素

B、免疫抑制剂

C、骨髓移植

D、定期输血

E、脾切除

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第4题

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75umol／L，直接胆红素7umol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA比例正常。对上述患者最佳治疗方法应为（）

A.脾切除

B.积极输血

C.口服泼尼松

D.骨髓移植

E.泼尼松＋输血＋脾切除

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第5题

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75umol／L，直接胆红素7umol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA比例正常。应诊断为（）

A.不稳定血红蛋白病

B.G－6－PD缺乏症

C.β海洋性贫血

D.α海洋性贫血

E.遗传性球形细胞增多症

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第6题

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为（）

A.不稳定血红蛋白病

B.G-6-PD缺乏症

C.B海洋性贫血

D.Q海洋性贫血

E.遗传性球形细胞增多症

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第7题

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75umol／L，直接胆红素7umol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA比例正常。该病的遗传方式是（）

A.常染色体显性遗传

B.常染色体不全显性遗传

C.性染色体隐性遗传

D.性染色体显性遗传

E.常染色体隐性遗传

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第8题

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红

细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为

A.不稳定血红蛋白病

B.G-6-PD缺乏症

C.B海洋性贫血

D.Q海洋性贫血

E.遗传性球形细胞增多症

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第9题

珠蛋白生成障碍性贫血的患者不常见

A、家族史，自幼贫血

B、脾脏肿大

C、靶形红细胞，RDW多在正常水平

D、红细胞内在缺陷的一类贫血

E、血清铁和运铁蛋白饱和度减少

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