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[主观题]
护理糖原累积病Ⅰ型患儿，病情观察的关键症状和体征是A、腹部膨隆B、肝大C、体重D、低血糖E、肌张力
护理糖原累积病Ⅰ型患儿，病情观察的关键症状和体征是
A、腹部膨隆
B、肝大
C、体重
D、低血糖
E、肌张力
提问人：网友flamingocc
发布时间：2022-01-06
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A.腹部膨隆
B.肝大
C.体重
D.低血糖
E.肌张力
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第3题
1岁患儿，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型（）
A.先天性心脏病左向右分流型
B.糖原累积症Ⅰ型
C.黏多糖病Ⅰ型
D.糖原累积症Ⅱ型
E.心内膜弹力纤维增生症
第4题
糖原累积病Ⅰa型的临床表现是（）
A.临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常
B.重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征
C.患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症
D.可出现骨质疏松
E.可并发肾病或肾功能异常
第5题
1岁患儿，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为
2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断是A、先天性心脏病伴心功能不全
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B、糖原累积症
C、黏多糖病
D、肝豆状核变性
E、心肌病
最可能是疾病的哪种类型A、先天性心脏病左向右分流型
B、糖原累积症Ⅰ型
C、黏多糖病Ⅰ型
D、糖原累积症Ⅱ型
E、心内膜弹力纤维增生症
第6题
新生儿硬肿症患儿的关键护理措施是A．合理喂养B．预防感染C．观察病情D．减轻水肿E．逐步复温
新生儿硬肿症患儿的关键护理措施是
A．合理喂养
B．预防感染
C．观察病情
D．减轻水肿
E．逐步复温
第7题
该患儿的苍白首先应考虑的诊断是A．败血症B．Rh溶血病C．肝炎D．肝糖原累积症E．胎母输血
该患儿的苍白首先应考虑的诊断是
A．败血症
B．Rh溶血病
C．肝炎
D．肝糖原累积症
E．胎母输血
第8题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖
值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症
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B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积病
E、脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
