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[判断题]
X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为反复病毒性感染。
提问人：网友ddr258
发布时间：2022-01-06
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第4题
关于X-连锁无丙种球蛋白血症错误的是
A.Btk基因突变导致病儿前B细胞不能进一步成熟为B细胞
B.仅见于女孩
C.反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现
D.血清总Ig不超过200～250mg/dl，IgM和IgA微量或测不出
E.治疗以丙种球蛋白替代疗法为主
第7题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为（）
A.3d
B.1周
C.2周
D.1个月
E.2个月
第9题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因
反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是A、PPD试验
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B、血清蛋白电泳
C、补体测定
D、ABO血型抗体检测
E、血清IgG测定
导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是A、WASP基因
B、CD18基因
C、多基因异常
D、BTK基因
E、CD40配体基因
X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为A、3d
B、1周
C、2周
D、1个月
E、2个月
