题目内容（请给出正确答案）

[主观题]

患者男，36岁。自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT

45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L,FⅧ:C2.5%,FⅧ:Ag3.0%,FⅨ：C88.0%，FⅩ：C89.3%。该患者诊断为A、血友病甲

B、血友病乙

C、血友病丙

D、血管性血友病

E、以上均不是

患者肌肉关节出血时，可输注何种血制品进行有效止血A、悬浮红细胞

B、冷沉淀

C、新鲜冰冻血浆

D、普通冰冻血浆

E、以上均不是

提问人：网友fangxiguo2 发布时间：2022-01-06

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第1题

女性，16岁。发现皮肤出血点、瘀斑1个月，发热4天。1个月前患者无明显诱因出现皮肤出血点、瘀斑，无乏力、发热、关节疼痛、口腔溃疡等，未就诊。10天前来月经，经量较前明显增多，淋漓不尽。患者感头昏、乏力、耳鸣，活动后明显。4天前出现发热、咳嗽，咳黄色黏痰，咽部疼痛不适，体温38~39℃。当地医院就诊，查血象提示"全血细胞减少"，予输血治疗后头昏、乏力有所好转，但仍发热，急诊收入院。患病以来，精神食欲差，睡眠可，体重无明显变化，大便正常。既往体健，否认肝炎、结核病史，家族史无特殊。查体：T38.9℃，P102次／分，R24次／分，BP100/60mmHg。重度贫血貌，四肢散在出血点和数处瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染。胸骨无压痛。右肺底可闻及少量细湿啰音。心界不大，心率102次／分，律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹软，肝脾肋下未触及。实验室检查：血常规：Hb50g/L，RBC1.63×10¹²/L，WBC1.3×10⁹/L，N0.36，10.53，Plt28×10⁹/L。网织红细胞绝对计数15.6×10/L。肝肾功能正常。要求：根据以上病历摘要，请写出初步诊断、诊断依据（如有两个以上诊断，应分别写出各自诊断依据，未分别写出扣分）、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则。

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第2题

患者男，36岁。4天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55g/L，白细胞10.0×109/L，血小板16×109/L。骨髓增生极度活跃，绝大多数细胞呈清一色，胞质内有大小不等颗粒及成堆Auer小体，过氧化酶染色强阳性。

临床最容易出现的情况是()

A.巨脾

B.DIC

C.严重感染

D.发热

E.齿龈肿胀

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第3题

男性，35岁。右上腹隐痛月余，突发腹痛一小时。轻度贫血貌，BP12/8kPa(90/60mmHg)，巩膜轻度黄染，肝右肋下2cm，质硬，触痛，脾未及，腹部弥漫性压痛，可疑反跳痛，腹水征阳性，应首先采取的诊断方法是()

A. 胸片+胸腹透视

B. 肝脏超声检查

C. AFP+SGPT

D. 胃肠钡餐

E. 腹腔穿刺抽液检查

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第4题

患者女，36岁。发热、面色苍白伴牙龈出血2周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L，白细胞2．0×10⁹/L，血小板50×10⁹/L，血浆纤维蛋白原0.8g/L。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。

获得完全缓解后的治疗策略是（）

A. 化疗与全反式维A酸交替治疗

B. 单用全反式维A酸维持治疗

C. 定期联合化疗

D. 中剂量阿糖胞苷强化治疗

E. 观察

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第5题

女性，20岁，自幼有轻伤后出血不止，伴有关节肿痛，反复鼻出血、牙龈出血1年余，常见皮肤黏膜出血点，自诉月经量过多。最可能的诊断是（）

A. 再生障碍性贫血

B. B.急性白血病

C. C.过敏性紫癜

D. D.血友病

E. E.血小板减少性紫癜

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第6题

男，33岁，发热伴浅表淋巴结肿大半月，头昏、乏力伴牙龈出血3天，查体：皮肤散在出血点和瘀斑，胸骨压痛明显。化验检查WBC14.8×10⁹/L，Hb80g/L，PLT25×10⁹／L，临床拟诊为急性白血病。

假设为急性B淋巴细胞白血病，其免疫标志应为（）

A. CD19（+）

B. CD34（+）

C. CD117（+）

D. CD13（+）

E. CD14（+）

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第7题

患者男性，16岁。皮肤瘀斑，牙龈出血反复发生8年。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109／L，血小板黏附率降低。其父也有类似病史。最可能的诊断是

A.血友病

B.血管性血友病

C.过敏性紫癜

D.血小板无力症

E.遗传性毛细血管扩张症

它的病因缺陷是A、因子Ⅷ

B、因子Ⅶ

C、因子X

D、vWF

E、AT-Ⅲ

典型的血管性血友病属于的遗传方式是A、常染色体隐性遗传

B、常染色体不完全显性遗传

C、常染色体显性遗传

D、X染色体性连显性遗传

E、X染色体性连隐性遗传

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第8题

患者男性，16岁。皮肤瘀斑，牙龈出血反复发生8年。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×10⁹／L，血小板黏附率降低。其父也有类似病史。它的病因缺陷是（）

A. 因子Ⅷ

B. B.因子Ⅶ

C. C.因子X

D. D.vWF

E. E.AT-Ⅲ

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第9题

患者，女性，68岁。因贫血头晕乏力、视物不清3个月入院。入院后确诊为巨球蛋白血症。给予血浆置换治疗。血浆置换1小时左右后，患者感口唇、四肢发麻、手足抽搐、心慌。患者发生的是A、过敏反应

B、心血管反应

C、枸橼酸盐中毒

D、高血钾

E、高血氨

此时如果给患者心电图检查，心电图应显示A、P-T延长

B、Q-T延长

C、T波高尖

D、P-R延长

E、S-T段下移

应给患者补充A、葡萄糖酸钙

B、氯化钾

C、碳酸氢钠

D、林格液

E、葡萄糖

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第10题

血小板输注的适应症

A、对血浆蛋白有过敏反应的患者

B、预防性输注

C、血小板生成障碍引起的血小板减少

D、稀释性血小板减少

E、血小板功能异常

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