题目内容
（请给出正确答案）
[主观题]
以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）
A. 芳基硫酸酯酶A
B. B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C. C.21-羟化酶
D. D.长链酰基辅酶A脱氢酶
E. E.鸟氨酸转氨甲酰酶
提问人：网友wanglotus
发布时间：2022-01-06
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A.芳基硫酸酯酶A
B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羟化酶
D.长链酰基辅酶A脱氢酶
E.鸟氨酸转氨甲酰酶
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第3题
异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病A.溶酶体病 B.过氧化物酶体病 C.线粒体病 D.髓鞘蛋白
异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
A.溶酶体病
B.过氧化物酶体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸.有机酸病
第4题
脑白质营养不良
关于脑白质营养不良不正确的是
点击查看答案
A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩
E、脑白质营养不良预后好，可长期存活
第5题
关于脑白质营养不良不正确的是
A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩
E、脑白质营养不良预后好，可长期存活
第8题
髓鞘形成异常病不包括： （)A.髓鞘形成不足B.脱髓鞘病变C.肾上腺脑白质营养不良D.海绵状变性E.异
髓鞘形成异常病不包括： ()
A.髓鞘形成不足
B.脱髓鞘病变
C.肾上腺脑白质营养不良
D.海绵状变性
E.异染性脑白质营养不良
第9题
5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走
困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射()，双侧巴氏征()。在以下诊断中，可能性最大的是A、肾上腺脑白质营养不良
点击查看答案
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、神经皮肤综合征
E、Canavan病
以下哪项检查对确立诊断最有意义A、血糖5．4mmol／L
B、血清钠128mmol／L
C、脑电图为广泛θ波
D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E、白细胞ASA活性增高
该病的遗传方式主要为A、常染色体显性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、X连锁显性遗传
D、X连锁隐性遗传
E、线粒体遗传
该病属于哪种类型的疾病A、溶酶体病
B、过氧化物体病
C、线粒体病
D、髓鞘蛋白编码基因缺陷
E、氨基酸、有机酸病
第10题
患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，
行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射()，双侧巴氏征()。在以下诊断中，可能性最大的是A、肾上腺脑白质营养不良
点击查看答案
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、神经皮肤综合征
E、Canavan病
以下哪项检查对确立诊断最有意义A、血糖5.4mmol／L
B、血清钠128mmol／L
C、脑电图为广泛θ波
D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E、白细胞ASA活性增高
该病的遗传方式主要为A、常染色体显性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、X连锁显性遗传
D、X连锁隐性遗传
E、线粒体遗传
该病属于哪种类型的疾病A、溶酶体病
B、过氧化物体病
C、线粒体病
D、髓鞘蛋白编码基因缺陷
E、氨基酸、有机酸病
