题目内容
（请给出正确答案）
肝磷酸化酶缺乏是下列哪型糖原累积症的病因？
A．Ⅵ型糖原累积症
B．Ⅱ型糖原累积症
C．Ⅶ型糖原累积症
D．Ⅳ型糖原累积症
E．Ⅴ型糖原累积症
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A.又称赫尔氏病(Hers，disease)
B.又称垂井氏病(Tarui，s disease)
C.其病因是肝磷酸化酶缺乏
D.临床表现以肝肿大为特征
E.临床表现以肾衰为特征
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶
B、骨骼X线片
C、胰高血糖素试验
D、血乳酸测定
E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B、缺乏肝磷酸化酶
C、缺乏分支酶
D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶
E、缺乏肝磷酸化酶激酶
错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B、高蛋白饮食
C、防止外伤出血
D、加强锻炼，增加运动量
E、口服生玉米淀粉
Ⅰ型糖原累积病的病因是
A、缺乏苯丙氨酸羟化酶
B、缺乏肌磷酸化酶
C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷
D、磷酸果糖激酶缺乏
E、糖原分解酶缺乏
A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C.肌磷酸化酶缺乏
D.肝磷酸化酶缺乏
E.磷酸果糖激酶缺乏
Ⅵ型糖原累积症的致病基因是：
A．糖原合成酶
B．肌磷酸化酶
C．肝磷酸化酶
D．糖原分解酶
E．肌磷酸果糖激酶
葡萄糖-6-磷酸酶缺乏是下列哪种疾病的病因？
A．Ⅰa型糖原累积症
B．Ⅰ b型糖原累积症
C．Ⅰ c型糖原累积症
D．Ⅰ d型糖原累积症
E．Ⅰ e型糖原累积症
Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（）
A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶
B．肌磷酸化酶缺乏
C．肝磷酸化酶缺乏
D．磷酸果糖激酶缺乏
E．垂体前叶分泌生长激素缺乏
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