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[单选题]

3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C.肌磷酸化酶缺乏

D.肝磷酸化酶缺乏

E.磷酸果糖激酶缺乏

提问人：网友lixin080108 发布时间：2022-02-13

参考答案

A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

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第1题

男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于()

A．肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B．尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C．肌磷酸化酶缺乏

D．肝磷酸化酶缺乏

E．磷酸果糖激酶缺乏

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第2题

Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（）A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶B．肌磷酸化酶缺乏C．肝磷酸

Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（）

A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶

B．肌磷酸化酶缺乏

C．肝磷酸化酶缺乏

D．磷酸果糖激酶缺乏

E．垂体前叶分泌生长激素缺乏

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第3题

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

A．缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B．缺乏肝磷酸化酶

C．缺乏分支酶

D．缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶

E．缺乏肝磷酸化酶激酶

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第4题

患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于()

A．多次进食法，以维持正常血糖水平

B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C．可试用高血糖素锌

D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E．避免感染

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第5题

肝磷酸化酶缺陷()

A．糖原累积症O型

B．糖原累积症Ia型

C．糖原累积症Ⅱa型

D．糖原累积症V型

E．糖原累积症Ⅺ型

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第6题

肝磷酸化酶缺乏是下列哪型糖原累积症的病因？A．Ⅵ型糖原累积症B．Ⅱ型糖原累积症C．Ⅶ型糖原累积症D．Ⅳ

肝磷酸化酶缺乏是下列哪型糖原累积症的病因？

A．Ⅵ型糖原累积症

B．Ⅱ型糖原累积症

C．Ⅶ型糖原累积症

D．Ⅳ型糖原累积症

E．Ⅴ型糖原累积症

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第7题

男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是()

A．肝糖原累积症

B．半乳糖血症

C．严重低血糖症

D．肝豆状核变性

E．尼曼一匹克病

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第8题

3岁患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）

A．多次进食法，以维持正常血糖水平

B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C．可试用高血糖素锌

D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E．避免感染

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第9题

患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是（）A．增加餐饮，以维持正常血糖水平B．在紧张、较强运动

患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是（）

A．增加餐饮，以维持正常血糖水平

B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C．可试用高血糖素锌

D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E．避免感染

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