家族性慢性良性天疱疮的尼氏征______，直接免疫荧光______。

家族性良性慢性天疱疮的临床表现为()

A、尼氏征阴性

B、自觉瘙痒

C、无黏膜受累

D、常有全身症状

E、愈后遗留瘢痕

A、大疱性类天疱疮

B、天疱疮

C、重症型多形红斑

D、家族性慢性良性天疱疮

E、银屑病

A.出生即发病

B.典型皮损为尼氏征阳性的松弛性水疱

C.可累及口腔粘膜

D.皮损愈后一般不留瘢痕

A、摩擦、细菌、酵母菌及某些病毒感染是本病的诱发因素

B、缺陷基因位于3q21-q22

C、好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟

D、皮损为红斑基础上松弛性水疱

E、尼氏征阴性

。家族性慢性良性天疱疮的特点不包括A、为一种罕见遗传性疾病

B、由不规则的显性基因引起

C、其特征为反复发生群集的水疱和大疱

D、主要位于颈部、腋窝和腹股沟等处

E、尼氏征（－）

该患者的治疗方案中，错误的是A、患者应避免外界各种诱因，以免疾病复发和加剧

B、如有感染，局部或系统使用抗生素

C、当有细菌感染病情加重时选择高敏感抗生素

D、系统应用免疫抑制剂和激素

E、可使用局部皮损切除或照射治疗

A.寻常型天疱疮

B. 大疱型类天疱疮

C. 获得性大疱性表皮松解症

D. 良性家族性天疱疮

E. 暂时性棘层松解性皮病

A.寻常型天疱疮

B.大疱型类天疱疮

C.获得性大疱性表皮松解症

D.良性家族性天疱疮

E.暂时性棘层松解性皮病

，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓减，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cm×1．0cm～1.0cm×2．0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。根据以上病史及临床表现该病可诊断为A、寻常性天疱疮

B、大疱性类天疱疮

C、家族性慢性良性天疱疮

D、疱疹样天疱疮

E、湿疹

该病与自身免疫性大疱病的主要区别是A、组织病理示表皮下／表皮内水疱

B、尼氏征阳性／阴性

C、直接／间接免疫荧光检测阴性

D、直接免疫荧光检测阳性

E、紧张性／松弛性水疱

该病的组织病理特征性改变是A、表皮内广泛的棘层松解，宛如倒塌的砖墙

B、表皮角化过度

C、棘层增厚

D、真皮有不同的炎症细胞浸润

E、颗粒层消失

该病的好发部位是A、躯干

B、四肢

C、口腔黏膜

D、掌跖部位

E、颈、腋窝、腹股沟等易摩擦的部位

及退热药物，2天前躯干部出现红色点状皮疹，迅速增多、增大，伴大小不等水疱、破溃。查体：T37.6℃，口腔黏膜轻度糜烂，躯干、四肢弥漫性暗红色斑片，伴大小不等松弛性水疱、大疱，尼氏征()，部分水疱破溃见表浅糜烂面，水疱及破溃面积约占体表面积的40%。根据其临床表现，诊断考虑为A、中毒性表皮坏死松解症

B、重症多形红斑

C、剥脱性皮炎

D、天疱疮

E、家族性慢性良性天疱疮

治疗原则首先考虑A、局部清创处理

B、糖皮质激素

C、停用可疑致敏药物

D、抗生素

E、抗感染

下列方案不适用于该患者的是A、丙种球蛋白

B、血浆

C、糖皮质激素

D、甲氨蝶呤

E、抗感染

最不必要做的检查是A、组织病理学

B、直接免疫荧光

C、间接免疫荧光

D、盐裂皮肤间接免疫荧光

E、疱液细菌＋真菌培养

直接免疫荧光：BMZ可见到线状IgG沉积；盐裂间接免疫荧光试验：自身抗体在真皮侧。考虑为A、寻常型天疱疮

B、大疱型类天疱疮

C、获得性大疱性表皮松解症

D、良性家族性天疱疮

E、暂时性棘层松解性皮病

该病的共同表现不包括A、多见于成年人

B、基本损害为紧张性水疱

C、不累及黏膜

D、水疱位于表皮下

E、真皮乳头形成微脓肿