题目内容
（请给出正确答案）
不符合芬兰型先天肾病综合征表现的是
A、为常染色体隐性遗传性疾病
B、由于编码足细胞NEPRIN蛋白的基因突变，导致裂孔隔膜的滤过屏障功能减弱或丧失，发生大量蛋白尿
C、病理表现为显著的肾小管扩张，可有系膜细胞增多，并可逐渐出现退行性改变
D、患儿常表现为早产、大胎盘
E、为WT1基因突变
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不符合芬兰型先天肾病综合征表现的是（）。
A.为常染色体隐性遗传性疾病
B.由于编码足细胞NEPRIN蛋白的基因突变，导致裂孔隔膜的滤过屏障功能减弱或丧失，发生大量蛋白尿
C.病理表现为显著的肾小管扩张，可有系膜细胞增多，并可逐渐出现退行性改变
D.患儿常表现为早产、大胎盘
A.为常染色体隐性遗传性疾病
B.由于编码足细胞Nephrin蛋白的基因突变，导致裂孔隔膜的滤过屏障功能减弱或丧失，发生大量蛋白尿
C.病理表现为显著的肾小管扩张，可有系膜细胞增多，并可逐渐出现退行性改变
D.患儿常表现为早产、大胎盘
E.为WT1基因突变
芬兰型先天肾病综合征与弥漫性系膜硬化的鉴别是（）。
A.前者表现为大量蛋白尿，后者以血尿为主要表现
B.前者常于起病后出现肾功能急剧下降
C.前者起病晚，后者常于宫内起病
D.前者是NPHSI基因突变
E.后者是NPHSI基因突变
A、法国型先天性肾病综合征
B、芬兰型先天性肾病综合征
C、原发性肾病综合征
D、急进性肾小球肾炎
E、系膜增生性IgM肾病
A.Nphs2
B.Actn4
C.Nphs1
D.Trpc6
A.芬兰型先天性肾病综合征与NPHS2基因突变相关
B.早发肾病综合征与NPHS1基因突变相关
C.局灶节段性肾小球硬化与ACTNTRPCCD2AP基因突变相关
D.Denys-Drash综合征、Frasier综合征、孤立性弥漫性系膜硬化与WT2基因突变相关
我国儿童膜性肾病最常见的病因是
A、乙肝病毒相关性肾炎
B、狼疮肾炎
C、紫癜性肾炎
D、先天性肾病综合征芬兰型
E、冷球蛋白血症
下列不符合皮样囊肿的是
A、是一种先天性疾病，起源于外胚叶
B、一般在出生时或5岁以内发生
C、可发生癌变
D、通常为单发，囊肿位于真皮内，囊壁与表皮囊肿的囊壁相同
E、病理表现与粟丘疹不同
A.病人表现为肾炎而不是肾病综合征
B.病人表现为肾病而不是肾炎型
C.起病时以肾炎为主要表现，经过一段时间可转为肾病综合征
D.起病时以肾病综合征为主要表现，经过一段时间可转为肾炎
E.激素治疗反应敏感
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