题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

A.分枝酶

B.脱枝酶

C.变位酶

D.糖原合成酶

E.糖原磷酸化酶

提问人：网友tianhappy 发布时间：2022-01-06

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第1题

Ⅲ型糖原累积症产生的原因是缺少（）

A.分支酶

B.脱支酶

C.糖原磷酸化酶

D.α-1，4-葡萄糖苷酶

E.α-1，6-葡萄糖苷酶

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第2题

Ⅲ型糖原累积症产生的原因是因为缺少

A.分支酶

B.脱支酶

C.糖原磷酸化酶

D.α-1，4-葡萄糖苷酶

E.α-1，6-葡萄糖苷酶

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第3题

Ⅲ型糖原累积症产生的原因是缺少A、分支酶B、脱支酶C、糖原磷酸化酶D、α-1，4-葡萄糖苷酶E、α-1，6-葡萄

Ⅲ型糖原累积症产生的原因是缺少

A、分支酶

B、脱支酶

C、糖原磷酸化酶

D、α-1，4-葡萄糖苷酶

E、α-1，6-葡萄糖苷酶

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第4题

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.缺乏肝磷酸化酶

C.缺乏分支酶

D.缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶

E.缺乏肝磷酸化酶激酶

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第5题

Ⅰ型糖原累积病患儿血生化检查异常，不包括（）

A.低血糖

B.高胆固醇

C.高三酰甘油

D.肝功能异常

E.高尿酸血症

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第6题

患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.缺乏脱支酶

C.缺乏分支酶

D.缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶

E.缺乏糖原合成酶

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第7题

糖原累积病的临床疾病有______型，其共同的生化特征是__________储存异常，除IX型为________遗传外，其余均为___________遗传病。

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第8题

患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊

为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、伴X隐性遗传

D、伴X显性遗传

E、伴Y隐性遗传

其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏脱支酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏糖原合成酶

该病最有希望的治疗方法为A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白低糖饮食

C、加强呼吸肌锻炼

D、骨髓移植

E、GAA酶替代疗法

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第9题

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄

疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定

B、骨骼X线片

C、胰高血糖素试验

D、血乳酸测定

E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏肝磷酸化酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏肝磷酸化酶激酶

错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白饮食

C、防止外伤出血

D、加强锻炼，增加运动量

E、口服生玉米淀粉

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第10题

关于糖原累积病的叙述，错误的是（）

A. 各型共同的生化特征为糖原储存异常

B. B.以肝脏和肌肉损伤为主

C. C.智力多正常

D. D.易发生低血糖

E. E.患儿四肢短小

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