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[主观题]

患儿,男,3岁,系患糖原累积症。其治疗的原则是()A.增加餐饮,以维持正常血糖水平B.在紧张、较强运动

患儿,男,3岁,系患糖原累积症。其治疗的原则是()

A.增加餐饮,以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

提问人:网友dedelili 发布时间:2022-01-06
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更多“患儿,男,3岁,系患糖原累积症。其治疗的原则是()A.增加餐…”相关的问题
第1题
患儿3岁,系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于()

A.多次进食法,以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

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第2题
3岁患儿,系肝糖原累积症,其治疗的目的主要在于()

A.多次进食法,以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

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第3题
患儿,系肝糖原累积症,其治疗的目的主要在于()

A.多次进食法,以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

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第4题
患儿,男,3岁,生后半年发现智能落后半年,反复惊厥,且尿有鼠尿味,体检:目光呆滞,毛发棕黄,心脏正常
,四肢肌张力高,膝反射亢进,尿三氯化铁试验阳性,可能的诊断是

A.苯丙酮尿症

B.半乳糖血下

C.高精氨酸血症

D.组氨酸血症

E.肝糖原累积症

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第5题
患儿男,3岁,生后半年发现智能发育落后,反复惊厥,且尿有鼠尿臭味。查体:目光呆滞,毛发棕黄,心肺正
常,四肢肌张力高,膝腱反射亢进,尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能的诊断为

A、苯丙酮尿症

B、半乳糖血症

C、甲状腺功能低下

D、肝糖原累积症

E、高精氨酸血症

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第6题
患儿男,3岁。生后半年发现智能发育落后,反复惊厥,且尿有鼠尿臭味。体检:目光呆滞,毛发棕黄,心肺正
常,四肢肌张力高,膝腱反射亢进,尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能诊断为

A、苯丙酮尿症

B、半乳糖血症

C、高精氨酸血症

D、组氨酸血症

E、肝糖原累积症

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第7题
3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()

A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C.肌磷酸化酶缺乏

D.肝磷酸化酶缺乏

E.磷酸果糖激酶缺乏

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第8题
男孩,3岁,系患肝糖原累积病,其发病机制最主要在于()

A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C.肌磷酸化酶缺乏

D.肝磷酸化酶缺乏

E.磷酸果糖激酶缺乏

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第9题
患儿男,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖
值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

A、肝功能不全

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、肾功能不全

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第10题
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血
糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脂肪肝

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、脑苷脂沉积症

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗

B、控制酸中毒

C、进行肝移植

D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E、保肝+控制感染和酸中毒

长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

D、血糖药物+静脉输葡萄糖液

E、手术

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