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[主观题]
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS)综合征的临床特点中不包括A、卒中样发作伴偏瘫、偏盲
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括
A、卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
B、偏头痛
C、神经性耳聋
D、脑脊液蛋白水平增高
E、头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化
提问人：网友litandy
发布时间：2022-01-06
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第3题
下面哪项不属于线粒体脑肌病的分型A．肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维综合征B．慢性进行性眼外肌瘫
下面哪项不属于线粒体脑肌病的分型
A．肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维综合征
B．慢性进行性眼外肌瘫痪
C．Kearns-Sayre综合征
D．重症肌无力
E．线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征
第4题
粒体脑肌病在临床上有以下几种类型
A.Lambert-Eaton综合征
B.慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)
C.Kearns-Sayer综合征(KSS)
D.MELAS综合征(线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作)
E.MERRF综合征(肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征)
第5题
下面哪项不是线粒体脑肌病的临床类型
A、慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)
B、Kearns-Sayer综合征(KSS)
C、MELAS综合征(线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作)
D、MERRF综合征(肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征)
E、Lambert-Eaton综合征
第8题
患者女，59岁，因“经常头晕，左侧肢体无力3年，反应迟钝6个月”来诊。曾因“脑梗死”入院治疗4次，否认高
血压、糖尿病、高血脂等病史。兄妹4人，2人有脑缺血，其中1人有偏头痛，其父亲生前有痴呆症。查体：BP 120/80 mmHg；意识清楚，反应迟钝，记忆力减退，计算力差，有轻度构音不清；双侧眼球运动自如，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，伸舌左偏，张口下颌右偏；左上肢肌力0级，左下肢肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌张力增高，腱反射亢进，右侧肢体肌张力正常，双侧巴宾斯基征（＋）。颅脑MRI：脑桥急性脑梗死灶，左侧外囊、右侧丘脑陈旧性脑梗死灶，双侧脑室旁及半卵圆中心区白质脱髓鞘改变。MMSE＝17，数字-符号转换测验和连线测验差，画钟试验1分。该患者最可能的诊断是A、多梗死性痴呆
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B、进行性多灶性白质脑病
C、伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)
D、宾斯旺格病（Binswanger disease）
E、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS）综合征
该疾病的确诊依据是A、大脑半球白质弥漫性的髓鞘脱失
B、notch2基因突变
C、小动脉平滑肌细胞有嗜锇颗粒沉积
D、家族聚集性卒中发作
E、家族性脂蛋白血症
该病组织学上不可能出现的改变是A、小动脉病变
B、大动脉病变
C、腔隙性梗死
D、白质疏松
E、微出血
第9题
4岁，男孩，反复惊厥3个月，行走不稳伴震颤1个月。查体：体温正常，智力发育稍落后，心音稍低钝，四肢肌张力增高，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅱ级。血生化检查示乳酸3.45mmol/L。诊断考虑为（）
A.癫痫
B.脑性瘫痪
C.Reye综合征
D.线粒体脑肌病
E.小儿脑肿瘤
第10题
乳酸／丙酮酸比率大于35时，提示（）A、高乳酸血症B、肌肉瘤C、糖异生缺陷D、线粒体功能缺陷E、细胞内
乳酸／丙酮酸比率大于35时，提示（）
A、高乳酸血症
B、肌肉瘤
C、糖异生缺陷
D、线粒体功能缺陷
E、细胞内缺氧
