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[主观题]

患儿男,11岁,肝大、肢体震颤、步态不稳6个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜

边缘有棕黄色环。最可能的诊断是A、肝糖原累积症

B、病毒性肝炎

C、溶血性贫血

D、肝豆状核变性

E、尼曼-匹克病

进一步检查明确诊断A、脑电图

B、肝脏B超

C、头颅MRI

D、血清铜蓝蛋白

E、肌电图

治疗采用A、酶替代治疗

B、保肝治疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

提问人:网友litandy 发布时间:2022-01-06
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第1题
男,11岁,肝大、肢体震颤、步态不稳6个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用()

A.酶替代治疗

B.保肝治疗

C.脾切除

D.肝移植

E.青霉胺口服

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第2题
男,11岁,肝大、肢体震颤、步态不稳6个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断()

A.脑电图

B.肝脏B超

C.头颅MRI

D.血清铜蓝蛋白

E.肌电图

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第3题
患儿男,4岁。因双手震颤、步态不稳4天就诊,查体:神志清楚,眼球震颤,无面瘫,咽反射正常,四肢肌张力稍低,腱反射正常,肌力正常,上肢意向性震颤,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,病理征阴性。该患儿可能的诊断是()

A.格林巴利综合征

B.脑干脑炎

C.脊髓炎

D.肝豆状核变性

E.急性小脑共济失调

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第4题
患儿男,10岁。不自主的舞蹈样动作或震颤,语音含糊不清,步态不稳,眼角膜边上形成黄绿色沉积环,可能与下列哪种元素有关

A.铁

B.钴

C.铜

D.铬

E.汞

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第5题
男性患者,68岁。3年前出现手指发抖,动作迟缓变少,小步走路且不稳。入院查体:血压130/90mmHg,心肺正
常,面具脸,慌张步态,走路不稳,指端震颤,肌张力增高,左侧肢体肌张力呈齿轮样增高,头颅MRI未显示异常,实验室检查未见异常。该患的诊断为

A、亨廷顿病

B、帕金森病

C、脑动脉硬化

D、肝豆状核变性

E、脑梗死

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第6题
患儿男,3岁,否认围生期异常病史,生后11个月会坐,2岁会走,但行走时步态不稳,摇晃,步距宽,上肢可见
意向性震颤,诊断为脑性瘫痪,其可能类型是

A.痉挛型

B.手足徐动型

C.强直型

D.共济失调型

E.震颤型

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第7题
患儿男,12岁。头痛、步态不稳1年,加重伴呕吐1周。查体:双侧视乳头水肿,粗大水平眼振,右侧肢体共济失
调。病变应定位于

A、左侧大脑半球

B、左侧小脑半球

C、松果体区

D、颈段脊髓

E、右侧小脑半球

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第8题
患儿男,12岁。头痛、步态不稳1年,加重伴呕吐1周。查体:双饲视盘水肿,粗大水平眼震,右侧肢体共济失调
。病变应定位于

A.左侧大脑半球

B.左侧小脑半球

C.松果体区

D.颈段脊髓

E.右侧小脑半球

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第9题
患儿男,7岁。病前2周有水痘病史,因双手震颤、步态不稳3天就诊。查体:神志清楚,眼球震颤,无面瘫,吞咽
反射正常,四肢肌张力稍低。腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,病理征阴性。

该患儿可能的诊断是

A.急性小脑共济失调

B.脑干脑炎

C.脊髓炎

D.吉兰-巴雷综合征

E.后颅凹肿瘤

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第10题
病历摘要:患者女性,20岁。患者一年前因地震害怕而感觉右手活动不灵、颤抖,症状逐渐加重。一个月后左
手及两下肢也颤动,月经不规则。外院诊断为神经官能症,住院治疗一个月无效,50天前来我院门诊,诊断为功能性震颤,经针灸和服中药,病情略有好转,回家一个月后症状再现,因肢体震颤而不能写字和劳动,再次来门诊复查。体查:一般情况良好,表情欣快,各颅神经未见异常。四肢有大幅度节律性扑翼样运动,头颈也有伸曲的节律性运动,在随意运动时加重,肌力、感觉、反射正常。对于青少年患下列哪些情况需考虑肝豆变性()

A. 不明原因的肝脾肿大

B. 肝硬化、一过性黄疸、食道静脉曲张破裂

C. 不明原因肢体震颤

D. 讲话含糊不清、流涎、吞咽困难、无颅神经损害

E. 步态不稳、动作不协调、不明原因的反复溶血性贫血或皮下出血、鼻出血、有上述症状的家族史者

F . 精神症状并肝病史或骨骼病变

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